БОЛЕЗНЬ ГОШЕ: КЛИНИКО-ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

Арипов Хусан Орифжонович

Студент 4 курса Ташкентского государственного медицинского университета

Keywords: КЛЮЧЕВЫЕСЛОВА:болезнь Гоше, лизосомальные болезни, наследственные заболевания, патоморфология, макрофаги, печень, селезёнка, костная система.

---

Abstract

АННОТАЦИЯ:
Болезнь Гоше — наследственное лизосомальное заболевание, обусловленное дефицитом фермента глюкоцереброзидазы. Это приводит к накоплению глюкоцереброзида в макрофагах, вызывая поражение печени, селезёнки, костной системы и других органов. Патоморфологические исследования выявляют характерные изменения в тканях и органах, что позволяет уточнить диагноз и прогнозировать течение болезни. Цель статьи — рассмотреть клинико-патоморфологические особенности болезни Гоше, выявить типичные морфологические проявления и их связь с клинической картиной, а также значение патоморфологии для диагностики и терапии.

---

References

1. Zimran A., Elstein D., Altarescu G. Gaucher Disease – Clinical, Laboratory, and Therapeutic Aspects. — Haifa: Karger, 2017. — 320 p.

2. Mistry P.K., Lopez G., Schiffmann R. Gaucher Disease: Pathophysiology and Clinical Manifestations. — Blood Rev., 2016, Vol. 30, pp. 453–463.

3. Pastores G.M., Hughes D.A., Kaplan P. Gaucher Disease. — Oxford: Oxford University Press, 2015. — 400 p.

4. Zimran A., Rosenbloom B.E. Pathology of Gaucher Disease. — Hematology/Oncology Clinics of North America, 2018, Vol. 32, Issue 2, pp. 277–292.

5. Артамонов А.П., Лобанов А.А. Лизосомальные болезни у детей: клинико-патоморфологические аспекты. — М.: Медицина, 2019. — 278 с.